Abordaje Clínico de Vasculitis Sistémicas y Gota: Etiología, Clasificación y Estrategias Terapéuticas

VASCULITIS: CLASIFICACIÓN Y MANEJO GENERAL

Generalidades

• Inflamación de vasos que conduce a isquemia, necrosis o hemorragia.
• Puede ser **Primaria** (idiopática) o **Secundaria** (asociada a VHB, VHC, LES, cáncer o fármacos).
• Clasificación principal por tamaño del vaso afectado: grandes, medianos, pequeños o variables.
• **Sospecha clínica:** En pacientes (Px) con síntomas constitucionales (fiebre, malestar) más compromiso multisistémico, como púrpura palpable, infiltrados pulmonares o isquemia.
• **Diagnóstico (Dx):** Requiere laboratorio, estudios de imagen y, fundamentalmente, biopsia.

VASCULITIS DE GRANDES VASOS

Arteritis de Células Gigantes (ACG)

• Afecta predominantemente a mujeres mayores de 50 años.
• **Clínica:** Cefalea, claudicación mandibular, arteria temporal sensible o dolorosa.
• Alto riesgo de ceguera (neuropatía óptica isquémica).
• **Dx:** Velocidad de Sedimentación Globular (VSG) y Proteína C Reactiva (PCR) elevadas. Ecografía con signo del “halo”. Biopsia que muestra inflamación granulomatosa.
• **Tratamiento (Tx):** Glucocorticoides en dosis altas (urgencia para prevenir ceguera).

Arteritis de Takayasu

• Afecta a mujeres jóvenes asiáticas (menores de 40 años).
• Conocida como la “Enfermedad sin pulso”.
• **Clínica:** Discrepancia de presión arterial (PA) entre extremidades, síncope, angina.
• **Dx:** VSG/PCR elevadas. Angio-Resonancia Magnética (Angio-RM) que muestra estenosis de la aorta o arterias subclavias.
• **Tx:** Glucocorticoides más un inmunosupresor (Metotrexato, Azatioprina, Infliximab).

VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS

Poliarteritis Nodosa (PAN)

• Afecta a adultos de 45 a 65 años.
• **Clínica:** Fiebre, dolor abdominal, neuropatía periférica, lesiones cutáneas (nódulos, livedo reticularis).
• **Importante:** **Respeta los pulmones.**
• Frecuentemente asociada a la infección por VHB; **ANCA negativo**.
• **Dx:** Biopsia que revela vasculitis transmural.
• **Tx:** Glucocorticoides más Ciclofosfamida.

Enfermedad de Kawasaki

• Afecta a niños menores de 5 años.
• **Criterios diagnósticos (CRASH + BURN):**
  • **C**onjuntivitis bilateral no exudativa.
  • **R**ash (erupción polimorfa).
  • **A**denopatía cervical.
  • **S**ignos orales (lengua en fresa, labios fisurados).
  • **H**inchazón/edema de manos y pies.
  • **BURN:** Fiebre (>5 días).
• **Complicación:** Aneurismas coronarios (detectados por Ecocardiograma).
• **Dx:** VSG/PCR elevadas.
• **Tx:** Inmunoglobulina Intravenosa (IVIG) más Aspirina.

VASCULITIS DE VASOS PEQUEÑOS — ASOCIADAS A ANCA

Granulomatosis con Poliangitis (GPA, antes Wegener)

• Afecta a adultos de 40 a 60 años.
• **Afectación ORL:** Sinusitis crónica, otitis, deformidad de nariz en silla de montar.
• **Afectación Pulmonar:** Hemoptisis, nódulos cavitados.
• **Afectación Renal:** Glomerulonefritis (GN) rápidamente progresiva.
• **Serología:** PR3-ANCA (patrón citoplasmático o c-ANCA).
• **Tx:** Glucocorticoides más Metotrexato o Ciclofosfamida.

Poliangitis Microscópica (MPA)

• Similar a GPA, pero **sin afectación significativa de la vía aérea superior (ENT)**.
• **Clínica:** Púrpura palpable, hemoptisis, GN.
• **Serología:** MPO-ANCA (patrón perinuclear o p-ANCA).
• **Tx:** Glucocorticoides más Rituximab o Ciclofosfamida.

Granulomatosis Eosinofílica con Poliangitis (EGPA, antes Churg-Strauss)

• **Clínica:** Asma severa de inicio tardío, eosinofilia marcada, sinusitis.
• Frecuente Neuropatía periférica (mononeuritis múltiple).
• **Serología:** MPO/p-ANCA (positivo en aproximadamente el 40% de los casos).
• **Dx:** Biopsia que muestra granulomas eosinofílicos.
• **Tx:** Glucocorticoides más Ciclofosfamida o Rituximab.

VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS POR INMUNOCOMPLEJOS

Vasculitis por IgA (Púrpura de Henoch–Schönlein)

• Común en niños menores de 10 años.
• **Tétrada clásica:** Púrpura palpable en extremidades inferiores, artralgias, dolor abdominal y hematuria (GN).
• **Dx:** Biopsia con depósitos de IgA y C3.
• **Tx:** AINEs (casos leves), Glucocorticoides (casos graves).

Crioglobulinemia (Asociada a VHC)

• **Clínica:** Fatiga, artralgia, púrpura, Glomerulonefritis.
• **Dx:** Detección de Crioglobulinas y biopsia.
• **Tx:** Glucocorticoides más Rituximab o Ciclofosfamida, además del tratamiento específico para la infección por VHC.

Vasculitis Cutánea de Pequeños Vasos

• Se presenta como púrpura palpable aislada.
• **Dx:** Biopsia que muestra vasculitis leucocitoclástica.
• **Tx:** Suspender el fármaco causal (si es secundaria a medicamentos).

VASCULITIS DE VASOS VARIABLES

Enfermedad de Behçet

• **Clínica:** Úlceras orales y genitales recurrentes, uveítis, trombosis venosa.
• Común en la región conocida como la Ruta de la Seda.
• **Tx:** Inmunosupresores.

Síndrome de Cogan

• **Clínica:** Queratitis intersticial más síntomas vestibuloauditivos (sordera y vértigo).
• **Tx:** Inmunosupresión.

GOTA (ARTRITIS CRISTALINA): ETIOLOGÍA Y MANEJO

Epidemiología y Bases

• Más frecuente en hombres.
• Definida por Hiperuricemia (>6.8 mg/dL).
• Fuertemente asociada al síndrome metabólico.

Etiología

• **Primaria:** Defecto enzimático o idiopática.
• **Secundaria:**
  • **Disminución de la excreción (más común):** Uso de diuréticos, aspirina a dosis bajas, Insuficiencia Renal Crónica (IRC).
  • **Aumento de la producción:** Lisis tumoral, anemia hemolítica, psoriasis, neoplasias.
  • **Mixta:** Consumo de alcohol (los metabolitos compiten por la excreción renal de urato).

Fisiopatología

• Precipitación de cristales de urato monosódico en las articulaciones.
• La acidosis y la baja temperatura local favorecen la formación de cristales.
• La fagocitosis de los cristales por los macrófagos desencadena una inflamación severa.
• Ataques repetidos y no tratados conducen a la formación de tofos.

Clínica: Estadios de la Gota

1. Hiperuricemia Asintomática

• Niveles de ácido úrico >6.8 mg/dL sin síntomas articulares.
• Puede durar muchos años.

2. Artritis Gotosa Aguda

• Inicio nocturno, dolor intenso, eritema, calor y limitación funcional.
• El pico de dolor se alcanza entre 12 y 24 horas.
• **Sitios de afectación:**
  • Primer metatarsofalángica (**Podagra**, el más común).
  • Rodilla (**Gonagra**).
  • Manos (**Quiragra**).
  • Tobillo, tarso, codo.

Desencadenantes del Ataque Agudo

• Consumo excesivo de alcohol o purinas.
• Deshidratación.
• Trauma o cirugía.

Factores de Riesgo para Gota

• Edad >65 años, sexo femenino (postmenopausia), IRC, uso de tiazidas.

3. Periodo Intercrítico

• Intervalos asintomáticos sin dolor, aunque los cristales de urato siguen presentes en la articulación.

4. Gota Crónica Tofácea

• **Tofos:** Depósitos de urato duros, indoloros y deformantes.
• **Localización:**
  • Hueso: Codos, rodillas.
  • Tejido blando: Pabellón auricular, tendón de Aquiles, bursa olecraniana.
• **Complicaciones:** Nefrolitiasis (cálculos de urato), nefropatía urática.

Diagnóstico

• **Estándar de oro:** Aspiración de líquido sinovial que revele cristales de urato monosódico birrefringentes negativos bajo luz polarizada.
• Ácido úrico sérico >8 mg/dL en hombres o >6.1 mg/dL en mujeres.
• Leucocitosis y VSG/PCR elevadas durante el ataque agudo.
• **Importante:** Un nivel de ácido úrico normal **NO** descarta un ataque de gota.

Tratamiento

Tratamiento del Ataque Agudo

• **Medidas no farmacológicas:** Reposo y aplicación de hielo.
• **Farmacológico (iniciar dentro de las primeras 24 horas):**
  • AINEs (Naproxeno, Indometacina).
  • Colchicina.
  • Glucocorticoides (oral, intramuscular o intraarticular).
• **Advertencia:** **Evitar la combinación de AINEs con esteroides sistémicos debido al riesgo de toxicidad gastrointestinal.**

Colchicina (Agudo)

• Más útil si se administra en las primeras 24–36 horas.
• **Dosis:** 0.5 mg cada 4 horas (dosis máxima de 6 mg/24 h).
• Requiere ajuste de dosis en pacientes con IRC.

Glucocorticoides (Agudo)

• Prednisona 20–50 mg/día por un periodo de 10–14 días.

Tratamiento Crónico / Intercrítico (Reducción de Urato)

• **Objetivo:** Disminuir el ácido úrico sérico a <6 mg/dL.
• **Opciones:**
  • **Inhibidores de la Xantina Oxidasa:** Alopurinol (iniciar 100 mg/día, dosis máxima 900 mg).
  • **Uricosúricos:** Probenecid (500 mg dos veces al día, dosis máxima 3 g/día).
  • Citrato de potasio para prevenir o tratar cálculos renales de urato.

Modificaciones del Estilo de Vida

• Reducir el consumo de alcohol, alimentos ricos en purinas y fructosa.
• Promover la pérdida de peso.