Abordaje Clínico de Enfermedades Neurológicas: Parkinson, ACV, ELA y Más

Clínica de la Enfermedad de Parkinson

Síntomas cardinales: Acinesia, rigidez, temblor e inestabilidad postural.

Síntomas no motores (SNV): Seborrea, hiperhidrosis, alteraciones vesicales, oculomotoras (acinesia y rigidez), movimientos en "rueda dentada", trastornos de la voz y la escritura.

Trastornos psiquiátricos: Depresión (endógena en un 40%) y demencia.

Tratamiento Farmacológico

Objetivos teóricos:

1. Aportar un precursor de dopamina.
2. Administrar levodopa.
3. Proporcionar agonistas dopaminérgicos que actúen directamente sobre los receptores postsinápticos.
4. Inhibir la metabolización de la dopa.
5. Proteger la degeneración neuronal con inhibidores de la MAO-B (efecto antioxidante).

Resumen del Tratamiento de la Enfermedad de Parkinson

- Paciente <65 años, sin alteraciones mentales, con temblor como síntoma principal:

Rasagilina (Azilect) y/o Trihexifenedil (Artane)

o Agonista dopaminérgico en monoterapia.

- Paciente >65 años con parkinsonismo leve-moderado, especialmente si es de tipo rígido-acinético:

Selegilina (Plurimen) o Rasagilina (Azilect), asociado a un agonista dopaminérgico como Pergolida (Pharken), Ropinirol (Requip) o Pramipexol (Mirapexin).

Añadir levodopa si es necesario, según evolución.

- Paciente con parkinsonismo moderado-severo:

Selegelina o Rasagilina + Agonista Dopaminérgico + Levodopa o Levodopa + Safinamida + levodopa/carbidopa de liberación lenta en una toma diaria.

Síndromes Extrapiramidales "No Parkinson"

1. Parálisis Supranuclear Progresiva (PSP)
2. Atrofia Multisistémica (AMS)

Síndromes Hipercinéticos

1. Síndromes coreicos
2. Síndromes distónicos
3. Mioclonías
4. Tics

Parkinsonismos "Plus"

Parálisis supranuclear progresiva (Enfermedad de Steel-Richardson-Olzewski)

Atrofias multisistémicas: Degeneración estriatonígrica, Síndrome de Shy-Drager, OPCA (Atrofia Olivopontocerebelosa)

Atrofia corticobasal: Síndrome rígidoacinético + mioclonías + demencia + alteraciones sensitivas y agnosias.

Síndromes con Demencia

Parkinsonismo-Demencia-ELA (Guam), Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, Demencia con cuerpos de Lewy.

Hidrocefalia normotensiva: Parkinsonismo + hidrocefalia + demencia + alteraciones esfinterianas. Predomina la rigidez. NO HAY TEMBLOR

Enfermedades Hereditarias con Parkinsonismo

Enfermedad de Wilson, Enfermedad de Halleworden-Spatz, Enfermedad de Huntington, Síndrome de corea-acantocitosis, Encefalomiopatías mitocondriales.

Diagnóstico del Accidente Cerebrovascular (ACV)

ACV Establecido:

• Anamnesis (antecedentes, forma de comienzo, evolución inicial).
• Exploración neurológica y general.
• ECG, ecocardiograma, neurosonología (Doppler continuo/ecodoppler, doppler transcraneal).
• Doppler transcraneal: útil en oclusión de arterias medias/grandes.
• TC: en 24 horas no se ve zona hipodensa, pero descarta efecto masa y diferenciación gris/blanca.
• LCR (80% hemorragias, LCR rojo).
• RM: indicación no inicial.
• Angiografía y angio-RM.
• SPECT y PET.

Actitud Terapéutica del ACV

Vía aérea, oxigenación, evitar broncoaspiración, control de la función cardíaca, balance hidroelectrolítico, control de glucemia, control de tensión arterial, control de hipertermia y crisis comiciales.

Un paciente con ictus isquémico debe recibir aspirina en las primeras 48 horas.

Tratamiento antitrombótico: Uso de anticoagulantes, con heparina durante dos semanas, seguido de dicumarínicos durante tres a seis meses. La heparina de bajo peso molecular también se utiliza en las TVC.

Actuación ante el Traumatizado Medular

Asegurar vía aérea libre e intubación si es necesaria, evitando la flexo-extensión del cuello. En pacientes con sospecha de lesión medular traumática (LMT), preferir intubación nasotraqueal.

Colocación de sonda gástrica para descomprimir el estómago.

Circulación: Posibilidad de hipotensión y bradicardia en el shock medular, especialmente en lesiones por encima de D5, que puede requerir agentes presores (dopamina).

Evitar la administración excesiva de fluidos para prevenir edema pulmonar.

Sondaje vesical para control de diuresis y retención urinaria.

Evaluación radiológica: Estudio radiológico, TAC, RM cuando sea necesario.

Tratamiento: Antes, metilprednisolona a altas dosis (hoy ineficaz). Cirugía para descompresión rápida de la médula y raíces, y estabilización.

Una vez superada la urgencia, considerar el riesgo de trombosis venosas profundas y tromboembolismo pulmonar.

Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)

Atrofia progresiva de la primera y segunda motoneuronas, originando un síndrome neurógeno de segunda neurona junto a un síndrome piramidal, con cambios secundarios en el músculo. La enfermedad progresa rápidamente hacia la invalidez y la muerte cuando hay lesión bulbar. No hay afectación sensitiva ni de la conciencia. Afecta más a hombres entre 40 y 60 años.

Clínica

Síndrome de neurona motora periférica: Amiotrofia neurógena, de inicio unilateral, que se hace bilateral y simétrica. No afecta la musculatura de la nuca.

Síndrome piramidal bilateral: Afectación de la primera neurona, con hiperreflexia osteotendinosa rotuliana y aquílea, clonus de rodilla y pie, y signo de Babinski.

Síndrome bulbar: "Parálisis labio-gloso-faringo-laríngea".

Diagnóstico

Clínico, al comprobar afectación de varios niveles de motoneuronas bulboespinales.

Electromiografía: Confirma denervación en músculos débiles/atróficos y la detecta en músculos clínicamente normales. Estudio electroneurográfico: Velocidades de conducción motora y sensitiva.

Tratamiento

Riluzol (Rilutek), bloqueante de la liberación de glutamato. El uso combinado de Riluzol y Rasagilina parece ofrecer mejores resultados en niveles experimentales.

Terapia sintomática: Ayuda multidisciplinar, soporte psicológico, complejos vitamínicos del grupo B, alimentación por sonda. Para la atrofia bulbar se emplea neostigmina. Las fasciculaciones se alivian con benzodiacepinas y la espasticidad con baclofén (Lioresal). Fisioterapia y actividad física prudente. La depresión se trata con inhibidores de la recaptación de serotonina.

Polirradiculoneuropatía Inflamatoria Desmielinizante Aguda (Síndrome de Guillain-Barré)

El síndrome de Guillain-Barré (SGB) incluye:

1. Polirradículoneuropatía inflamatoria desmielinizante aguda (AIDP) (la forma más frecuente o SGB clásico).
2. Neuropatía axonal motora aguda (AMAN).
3. Neuropatía axonal motora y sensitiva aguda (AMSAN).
4. Síndrome de Fisher.

Manifestaciones Clínicas

1. Debilidad de instauración aguda.
2. Arreflexia osteotendinosa.
3. Alteraciones de la sensibilidad.
4. Alteraciones autónomas (taquicardia o bradicardia sinusal).

Pruebas Diagnósticas Complementarias

1. Analítica: Suele ser normal o haber una ligera leucocitosis.
2. Estudio del LCR: Se caracteriza por ser acelular.
3. Estudios electrofisiológicos: La velocidad de conducción motora se encuentra enlentecida.

Anatomía patológica y etiopatogenia: Desmielinización e infiltrados inflamatorios de las raíces y nervios.

Diagnóstico Diferencial

1. Histeria.
2. Mielopatías: Mielitis, mielopatía necrotizante aguda, poliomielitis.
3. Miopatías: Polimiositis fulminante, rabdomiolisis aguda, parálisis periódicas, enfermedad de Pompe.
4. Enfermedades de placa: Miastenia gravis, botulismo, síndrome de Eaton-Lambert.
5. Enfermedad de motoneurona: Esclerosis lateral amiotrófica.
6. Otras neuropatías: Tóxicos (arsénico, plomo, talio, oro).

Tratamiento

1. Ingreso hospitalario.
2. Monitorización de la capacidad vital (CV):

• CV < 30 ml/kg, ingreso en UCI.
• CV < 15 ml/kg, intubación.

Medidas generales: Prevención de tromboembolismo, retención de secreciones bronquiales (aspiración) y urinaria (sondaje), y escaras (cambios de posición). Control de arritmias y tensión arterial. Tratamiento específico: Inmunoglobulinas IV y plasmaféresis.

Traumatismos Craneoencefálicos (TCE)

1. Lesiones de partes blandas o epicraneales.
2. Lesiones craneales: Fracturas (de la base craneal o de la bóveda).
3. Lesiones encefálicas:

• Primarias o de impacto: Conmoción cerebral, contusión cerebral, lesión encefálica difusa.
• Secundarias: Edema cerebral, lesiones hipóxico-isquémicas, hematomas y hemorragias (epidural, subdural, intraparenquimatoso, subaracnoidea y/o ventricular), lesiones infecciosas, lesión de pares craneales, fístula de LCR, hidrocefalia, fístula arteriovenosa, aneurisma traumático.

Manejo Inicial del TCE

1. Vía aérea libre. Asegurar ventilación y oxigenación.
2. Estabilización hemodinámica.
3. Exploración física general: Inspección y palpación craneofacial, buscando equímosis periorbitarias y/o signos de fractura de base craneal. Chequeo de fracturas faciales. Auscultación carotídea. Búsqueda de signos físicos de lesión vertebral.
4. Examen neurológico: Exploración del diámetro pupilar bilateral y respuesta a la luz. Nivel de conciencia mediante la GCS. Examen motor.
5. Exámenes complementarios: Rx craneal y de raquis cervical. TAC craneal (imprescindible con GCS < 13). Monitorización de la PIC (con GCS <= 8).

Pauta Terapéutica

Ingreso hospitalario ante la eventualidad de una complicación, valorando síntomas como pérdida de conciencia, convulsiones, paresias, alteraciones pupilares, dificultad para expresarse, cefaleas y vómitos repetidos, y alteraciones en el comportamiento.

En TCE moderado (GCS 9-13): Posición de la cabecera elevada, vigilancia de constantes, analíticas, gasometrías, control hidroelectrolítico, exploración neurológica periódica, tratamiento sintomático (analgésicos, antieméticos, antiepilépticos, profilaxis antibiótica).

Los TCE severos (GCS <= 8) deben ser controlados en la UCI.

Hemorragia Subaracnoidea

Diagnóstico: Estudio TC. En la punción lumbar (tras descartar proceso impletivo en la TC), el LCR será hemorrágico o xantocrómico. Estudios analíticos (leucocitosis y aumento de la VSG). Estudio angiográfico del sistema carotídeo y vertebrobasilar.

Tratamiento: Valorar gravedad con la escala de Hunt y Hess. Medidas conservadoras y administración de nimodipino (antagonista del calcio). En hematoma intraparenquimatoso con efecto masa, evacuación quirúrgica. En hidrocefalia o sangre ventricular, drenaje ventricular. Dos corrientes: cirugía clásica (clipaje) y técnicas de neurorradiología intervencionista (embolización).

Cefaleas

Cefaleas primarias (47 tipos):

1. Migraña (20).
2. Cefalea de tipo "tensión" o tensional (9).
3. Cefalea "en racimos" y otras trigémino-autonómicas (8).
4. Otras cefaleas sin lesión estructural (10).

Cefaleas secundarias (148 tipos):

1. Cefalea por trauma craneal y/o cervical (12).
2. Cefalea por trastorno vascular craneal o cervical (22).
3. Cefalea por trastorno intracraneal no vascular (19).
4. Cefalea por sustancias o su supresión (27).
5. Cefalea atribuida a infección (10).
6. Cefalea en trastornos de la homeostasis (14).
7. Cefalea en alteraciones de ojos, nariz, dientes, senos, boca (13).
8. Cefalea en trastornos psiquiátricos (2).
9. Cefalea en neuralgias craneales (V, IX…) (27).
10. Otras cefaleas (2).

Tratamiento de la Migraña

Tratamiento de la crisis:

• Analgésicos no específicos: Acetilsalicílico 500-1000 mg oral, AINEs (naproxeno, ibuprofeno, diclofenaco) + antiemético (metoclopramida o domperidona) o codeína.
• Analgésicos específicos: Triptanes y ergotamínicos.