Leucemia

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LEUCEMIA: proliferacº clonal d cell hemtopoyetiks q s localiza inicial? m.o.y luego pasa sangre perif y otros tej. puede ser causada por: fac t ores genet. rad ionizants, ag. qcos , virus y oncogenes.
Sindrome mieloproliferativo cró nico SMPc. proliferacºs clonals neoplásiks, autonomas con respecto a CSF. SC sufre expansº clonal con colonizacº d hígado y bazo originando hiperplasias con/sin fibrosis med. espl e nomegalia con signos d hipermtbolismo.puede pasar a leucemia agudas. puede fibrosis medular. TTO. OH-urea, anagrelide y á -IFN. tipos:
1.
policitenia vera. SMPc con proliferacº autonoma d precursors mieloids y predominio d serie eritroide.
diagnostico diferencial. Eritrocitosis relativa. Vol plasmático bajo, EPO normal, poligñobulina d strés, deshidratacº. Eritorcitosis real. alta masa eritrocitaria. x hipoxia d dif causas: patología pulmonar crónica, intoxiacº CO... X tumores o enf renal.
síntomas: asintomático, color rojo-purpura piel, picor...
criterios diagn. >masa eritroid, ausencia poliglubulia 2ª, esplenomegalia, trombocitosis, neutrofilia...
tto: evitar 2. trombocitenia esencial. enf clonal adquirida neoplasik con expansº serie megacariocitik y >plaq en sangre p erif .
criterios diagnó sticos. plaqtas altas, >megacariocitos o hiperlobulados en m.o. existn criterios exclusº: HTO <40%, Fe medular y ferritina sérica normal, no cromosoma Ph, no fibrosis medular, no esplenomegalia, no trombocitosis 2ª.
tto. 3. mielofibrosis. fibrosis intensa d m.o. mielenia, esplenomegalia, metaplasia mieloide, mieloproliferacº. de etiologóa desconocida, la prolif d fibroblastos en m.o. debe a lib factor plaqtario d crecimiento almacenado n plaqtas. existn cell mielocitos, b leucocitos y eritrocitos, tb cell inmaduras d serie blanca y roja.
diagnóstico. sangre periferica: FAL normal, leucos y plaqtas variables, anemia normocitica y normocroma. >LDH, bilirrubina...
M.o. biopsia imprescindible xa ver fibrosis med.
pronostico. desfavorable( anemia Hb<10, fibrosis med, edad avanzada, alta muerte) muerte (supervivencia 5 años, insuf cardiaca y tb hepatocell)
4.
leucemia mieloide cronica. neoplasia de Scpluripotents con expansº d serir e granulocítica y presencia d cromosoma filadelfia.mayor incidencia. en >50años, cell maduras x ser crónica.
etiopatogenia. alteracº genetica, produccº d citoquinas. cromosoma filadelfia + cort d lo normal.
diagn labo: Fase crónica (leucocitosis, leucos anomalos, anemia, fibrosis, trombocitosis) Fase aguda (blastos un 15% como megacariocitos) Aceleracº (mieloblastos + promielocitos)
pronostico: edad, esplenomegalia, baso y eosinofilia, trombocitosis
tto. alfa -IFN . ó alfa -IFN + Ara-C ó trasplant alogénico d m.o. ó mesilato de imatinib
monitorizacº. cinogenética convencional, Fish
Leucemia mieloide aguda LMA: Acumulacº en m.o. y s.p. d ?nº cell mieloids anormal? inmad con cierta capac d divisº y prolifercº xo no capac diferenco en maduras.
Etiología: érdida gens supresº tumoral, mutacº oncogens
clasificacº: need 2 recuents cell m.o. ( 1 sobre total cell nu para dar % cell serie roja, y 2 det nº blastos n total de cell no roja)
LMA cdo rojas < 50% SMD cdo rojas >50% y blastos <30%
Eritroleucemia cdo rojas >50% y blastos >30%
Manifstacº clinicas: dp dl º invasº medular o tb d afectacº extramed.
X insuficienca med: sind anemico, sind febril y sind hemorrágico
X infiltracº extramed: los monocitos sales d méd y van a ? sitios (metástasis)
X nº blastos y lib sustancias: prod insuf resp aguda y cuadro neurologico
Laboratorio en LMA:
sangre perif: anemia (monocitica, normocroma y Hb < 11g/dl); trombopenia; leucocitosis.
m.o. megacariocitos ? y monoformismo cell
bioqca. ? potasio y magnesio, alto LDH y ac úrico.
Clasificacº: dif tipos desde M0 a M7
Identificacº: citoqca, citogénetica e inmunoferotipo
Factores pronósticos:
desfavorabls. >60años, mal stado gral, baja albúmina, f(x) hepática y renal mal, previa quimiotera y hepatopatia
Tto: supresº proliferacº leucémica clonal dañando lo menos posible hematopoyesis xa restaurar produccó normal cell. gracias a combinacº d fcos. 1º quimioterapica a bajas dosis y 2º trasplant y ARA-C.
Síndrom mielodisplásico SMD: grup heterog d enf. clonals con altracº morfo y f(x), frec evolucº leucemia aguda. alteracº cell madr dando cell displasicas. Etiopatogeina: exc proliferacº y ?apoptosis = hematopoyesis ineficaz. > prolif y < apoptosis = leucemia aguda
Clasificacº: anemia refractaria simple y tb sieroblástica; A. refractaria con exc blastos; a. refractaria en transformacº y leucemia mielomonocitica crón.
sospecha de su exist cdo: citopenia d 1,2 o 3 serie, macrocitosis con algo d anemia, signos dishemopoyeticos, celularidad d m. o. normal o >, patrón hierro d eritropoy ineficaz.
Rasgos morf: M.o. = tincº Fe, citogenética con FiSH. S.P. = ì megatrombocitos, granulocitos degranulados y eritroblastos con distribucº irreg.
Indicad. pronósticos: %d blastos, anomalías cromosómicas, nº e intensidad citopenia y edad.

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