Condrosarcoma y Rabdomiosarcoma: Etiopatogenia, Clínica y Diagnóstico Diferencial

Diagnóstico y Procedimientos Auxiliares

Métodos de Imagen y Biopsia

• Biopsia
• Gammagrafía ósea
• Resonancia Magnética (RM)

Diagnóstico Diferencial (Sarcomas Óseos Comunes)

• Fibrosarcoma
• Sarcoma de Ewing
• Condrosarcoma
• Quiste óseo aneurismático
• Metástasis óseas

Condrosarcoma

Descripción Microscópica

El aspecto microscópico varía mucho. Las lesiones bien diferenciadas pueden presentar un aspecto muy inofensivo, con atipia citológica mínima y a veces muy difícil de distinguirlas del cartílago no neoplásico. En otras áreas es posible encontrar condroblastos altamente pleomórficos con figuras mitóticas frecuentes y células gigantes tumorales abigarradas. Se pueden hallar condrocitos con núcleos vesiculosos gruesos con nucleolos pequeños. El cartílago maligno infiltra el espacio medular y rodea a las trabéculas óseas.

Etiopatogenia

Los condrosarcomas se han asociado con la Enfermedad de Paget, la Enfermedad de Ollier (encondromatosis múltiple) y el Síndrome de Maffucci (encondromatosis múltiple, hemangiomas y fibromas). Las lesiones postradiación son lesiones predisponentes para el desarrollo de un condrosarcoma central secundario. Sin embargo, ningún agente etiológico específico ha sido establecido para estas neoplasias.

Incidencia

Estos tumores son más frecuentes en los varones que en las mujeres (2:1). Aunque es conocido que el condrosarcoma es un tumor que generalmente ocurre en las edades adultas (promedio de edad: 45 años), existe un cierto número de casos que afectan a individuos en la primera y segunda décadas de la vida. No tiene predilección por ninguna raza.

Cuadro Clínico

• Masa grande en los huesos afectados.
• Sensación de presión alrededor de la masa.
• Dolor que generalmente empeora por la noche.
• El dolor generalmente no se alivia con descanso.
• Hinchazón local.
• Dolor que podría estar presente por años, pero que aumenta de forma gradual con el paso del tiempo.

Exámenes Auxiliares

• Historia clínica completa y examen físico.
• Biopsia.
• Tomografía Axial Computarizada (TAC).
• Radiografía.
• Imagen por Resonancia Magnética (IRM).

Diagnóstico Diferencial

• Encondroma
• Condromas
• Sarcoma sinovial calcificado
• Sarcoma parostal con predominio de componente cartilaginoso
• Condrosarcoma periférico secundario
• Osteosarcoma periostal

Rabdomiosarcoma

Histopatología

La histología reveló un tumor maligno formado universalmente por células de citoplasma eosinofílico bastante uniforme, no cohesionadas, dispuestas en alvéolos y en pseudoglándulas. Se pueden encontrar muchas formas multinucleadas eosinofílicas. Las células del tumor muestran actividad mitótica importante.

Etiopatogenia

Numerosos estudios han demostrado que la ausencia o mutación del gen P53 impide la muerte celular (apoptosis) ante un daño del ADN, lo que induce a la acumulación de una masa tumoral. Otras anomalías congénitas (genitourinarias, cerebrales), la neurofibromatosis y el síndrome alcohólico-fetal pueden influir en la incidencia del rabdomiosarcoma.

Cuadro Clínico

• Los tumores en la nariz o en la garganta pueden causar sangrado, congestión, problemas para deglutir o problemas neurológicos si se extienden al cerebro.
• Los tumores alrededor de los ojos pueden causar protrusión ocular, problemas con la visión, hinchazón alrededor del ojo o dolor.
• Los tumores en los oídos pueden causar dolor, hipoacusia o hinchazón.
• Los tumores vaginales y vesicales pueden llevar a problemas para iniciar la micción o tener deposiciones, o a control deficiente de la orina.
• Los tumores en los músculos pueden llevar a que se presente una protuberancia dolorosa y a menudo se cree que son una lesión.

Exámenes Auxiliares

• Biopsia del tumor
• Radiografía del tórax
• Tomografía Axial Computarizada (TAC)
• Biopsia de la médula ósea
• Resonancia magnética
• Gammagrafía ósea

Diagnóstico Diferencial

• Linfoma
• Neuroblastoma
• Sarcoma de Ewing
• Celulitis orbitaria
• Sarcoma granulocítico