Síndromes

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Síndromes neurologicos

Sindrome es un conjunto de síntomas y signos, que pueden orientar al diagnóstico de un paciente. Los síndromes neurológicos son la base del diagnóstico clínico de las enfermedades del sistema nervioso y Orientan a una localización de la lesión. En conjunto, el síndrome neurológico (que se da con el examen neurologico) más  el perfil temporal, pueden sugerir una etiología.

Sindrome piramidal: (es el más clásico de la neurología, afecta la vía piramidal y la reticuloespinal)

fases en le lesión piramidal:

       1. La etapa fláccida:   Se observa en lesiones agudas  (recien producida la lesión), Tiene duración variable, puede ser hasta 6 semanas pero generalmente son los primeros dias. Parálisis es fláccida (disminución del tono muscular, hipotonica): Como son neuronas motoras voy a tener perdida de fuerza (paresia o paralisis).Arreflexia de los segmentos comprometidos (disminución o abolición de los ROT .

       2.La etapa espástica: (es la más clásica , porque es lo que queda luego de la flaccida).define el Sd. Piramidal.

  • Paresia. (porque son neuronas motoras)

  • Hipertonía espástica (aumento de la resistencia a la extensión de la extremidad, para luego disminuir abruptamente).
  • Hiperreflexia (exaltación de los ROT, aumento de área reflexógena, difusión del ROT).
  • Clonus ( contracciones rítmicas en respuesta al estiramiento brusco.)
  • Reflejos alterados: * Los reflejos cutáneos abdominales están abolidos  signo de Babinski.    
  • -- Esto ocurre por  la primera motoneurona.

Sd. de segunda motoneurona (hace sinapsis en asta anterior)

  • Esta caracterizado por la presencia de debilidad (porque tambien es una motoneurona), pero como inerva directamente el musculo,este musculo esta denervado y produce atrofia en el trayecto del nervio comprometido.
  • Los ROT están abolidos deprimidos.
  • Puede haber fasciculaciones.
  • Por lo tanto : las caracteristicas de la segunda motoneuronas es paresia ,hiperreflexia o arreflexia y atrofia.
  • Síndrome extrapiramidal
  • Sistema estrio-pálido-nigral: núcleo caudado, núcleo lenticular, sustancia nigra, núcleos subtalámicos. Nucleos de la base incluyendo la sustancia nicra.
  • Síndrome Parkinsoniano

        Tiene 4 principales caracteristicas:

  • Hipokinesia: disminución de la iniciativa motora.

  • Bradikinesia: lentitud en los movimientos
  • Rigidez: aumento del tono muscular tanto en flexión y extensión.
  • Temblor: contracción rítmica involuntaria, mayor en extremidad superior y generalmente asimétrica, mayor en reposo, desaparece con el movimiento y durante el sueño.
  • Rigidez se manifiesta en la postura con un predominio del hipertono flexor, con una flexión permanente tanto de la cabeza tronco y extremidades.
  • Una parte de la bradikinesia es la Hipomimia , tiene una fascie inexpresiva y seborreica
  • Marcha a pequeños pasos y arrastrados.
  • Perdida de los reflejos posturales (marcha festinante) marcha en pequeños pasos y se van hacia adelante.
  • Síntomas parkinsonianos están presentes en el 35% de ellas personas mayores de 65 años. Es muy frecuente.

Sindromes extrapiramidales por exceso de moviemiento:

  • Corea Movimiento involuntario de la cara , cabeza o extremidades.
  • Síndrome diskinetico. Cursa con hipotonía ( a diferencia de hipertonia en piramidal)
  • Presenta movimientos involuntarios de la cara, cabeza y extremidades.
  • Estos movimientos de aspecto semipropositivos, rápidos y arrítmicos.
  • Fluye de un segmento corporal a otro (serpenteante) . generalmente es unilateral y puede ser de la pierna.
  • Balismo
  • Disquinesia caracterizada por movimientos proximales violentos de una extremidad (monobalismo) o de un lado del cuerpo (hemibalismo).
  • Son desplazamientos amplios y bruscos. Bruscamente empiezo a mover el brazo y es no propositivo.
  • Son muy invalidantes para la persona que los sufre.
  • Distonia: Esto es mas frecuente, a veces puede ver en la calle a personas con:
  • Contracción muscular sostenida, que causa movimientos repetitivos de contorsión y posturas anormales
  • La mas clasica es la torticolis. Parece tic pero es distonia.
  • EJ: calambre del escribiente (personas escriben mucho rato y se quedan “pegados” con el lapiz y no lo pueden sacar), sd de Meige (cierran y abren la boca) , disfonía espástica de las cuerdas vocales (tienen periodos de hipofinia frecuentes).
    • Entonces en los síndromes extrapiramidales tenemos : parkinson y los por exceso de moviemineto que son corea , balismo y distonia.
  • Sindromes cerebelosos
  • Sindrome Vermiano de la zona media. Es producido por lesiones de vermis, lóbulo floculo nodular y núcleo fastigial (arquicerebelo y paleo cerebelo).Se altera:
  • Marcha: con aumento de la base de sustentación y pasos irregulares.
  • Postura: inestabilidad del tronco con latero y retropulsiones .
  • Oculomotilidad: nistagmus espontaneo o postural. Nistagmus: Movimiento rítmico de uno o ambos ojos que se desencadena en   posición central o en desviación ocular
  • Temblor puede haber temblor cefálico y del cuerpo. (50%). No es lo mas importante del sindrome.
  •  Sindrome Hemisférico o lateral: Es producido por lesiones en los hemisferios cerebelosos y el núcleo dentado (neocerebelo). Es de las extremidades, hacia los lados ( en vermiano es de tronco)   Estas lesiones producen:
  • Hipotonía ,Hiporreflexia , Dismetría (es la incapacidad de ajustar los movimientos)
  • Disdiadococinesia  , Temblor en movimiento de 3-4 cps (temblor en las extremidades)
  • Disartria: dificultad en articulación de la palabra, sin alteraciones gramaticales (NO es afasia) , En la disartria cerebelosa, se incluye el concepto de habla escándida.

         *Entonces tenemos Sindromes cerebelosos : vermiano (de tronco axial)  y hemisferico (de las extremidades).

  • Sindromes sensitivos :

            Se clasifican según el lugar de la lesión en: Corticales ,Talámicos,Medulares,Radiculares,Tronco nervioso.

  • Sd sensitivo cortical (que quiere decir de la corteza):
  • Tiene dos modalidades (siempre son contralateral a la lesión encefálica) osea la lesion de un lado me va a dar una alteración sensitiva del otro lado.
  • Gnosica postural:  - Se conserva la sensibilidad táctil y termoalgésica.(es lo mismo que heminegligencia) -  inatención del lado afectado Extinción sensitiva (se estimulan dos puntos homólogos contralaterales de manera simultanea, dejándose de percibir el lado afectado). p/e pellizco dos muslos y el paciente solo percibe estimulo en lado sano. Pero si solo estimulo el lado afectado solamente lo percibe igual.
  • Sensitivo cortical completo: Perdida de todos los tipos de sensibilidad incluyendo la termoalgésica.Perdida de todas las sensibilidades.
  • Síndrome talámico:
    • Recordar que al talamo ( al tracto ventro posterolateral del talamo llegaba todo lo sensitivo) ,por lo tanto si tenemos una lesion en el talamo vamos a tener:
    • Perdida de sensibilidad superficial y profunda, incluyendo sensibilidad termoalgesica.
    • Puede haber asomatognosia (paciente ignora su lado enfermo)
    • Después de una semanas Puede presentar Hiperpatía Talámica (sd. De Déjerine- Roussy), que consiste en la aparición de un dolor poco localizable intenso en la mitad contraria del talamo afectado, desagradable y duradero, sobre analgesia o hipoestesia
  • Síndrome sensitivo radicular:
  • Es producido por la lesión de la raíz posterior o del ganglio raquídeo.
  • Características más relevantes en el territorio afectado son:
    Dolor (siempre que duele se debe pensar en raíz): predomina en el cuadro y presenta distribución radicular ( p/e si es la raiz L5 izquierda, la distribución del dolor va a ser dermatoma L5 izquierdo), se puede acompañar de deficit sensitivos (menos sensibilidad en el mismo territorio) y alteración de ROT
  • Parestesias en el mismo territorio (sensaciones anormales que se presentan como sensación de hormigueo (cuando estamos mucho rato con las piernas cruzadas pero esto se produce sin causa,) frio, ardor o presión sin causa aparente )
  • Disestesias (percepciones perturbadas de un estímulo, por ejemplo un estímulo táctil se percibe como ardor) p/e le paso la mano y a la persona le arde como cuando nos quemamos en la playa pero aca no hay alteración de la piel.
  • Causas Síndrome sensitivo radicular generalmente son : -lesión compresiva (discopatia, tumores, espondiloartrosis)  p/e hernia que aprieta la   raiz posterior.  -Infecciosa: herpes Zoster.
  • Síndrome lumbociático:
  • Se produce por radiculopatías L5 y S1 (lo más frecuente)
  • Dolor en la región glútea que se propaga por la parte posterior de la pierna y generalmente llega hasta el pie.
  • Signo de Lasségue presente,busca el estiramiento de la raíz y la reproducción del dolor. Paciente en decubito dorsal y se levanta la pierna estirada 30-40°) Algunos síndromes lumbociaticos por compromiso de la raíz anterior también presentan un déficit motor.
  • Otro sindrome sensitivo es la Radiculopatia por Herpes Zoster:
  • Lesiona las neuronas ganglionares (neuronas del ganglio posterior)
  • Lesiones características en piel es que hay eritema y vesículas.
  • Anestesia o hipoestesia en la zona correspondiente a la raíz afectada.
  • Dolor y disestesia. Hay una base hipoestesica y arriba el dolor, esto es muy frecuente en personas mayores. El virus varicela zoster (el que nos da a todos) se queda guardado en los ganglios posteriores y por X motivo este virus sale denuevo. el ganglio y la raiz es afectado y me produce una banda de raiz dorsal de un solo lado : izquierda o derecha. p/e raiz dorsal 5 .

  • Síndromes medulares
  • La médula espinal tiene funciones de conducción nerviosa y de actividad refleja segmentaria.
  • Las alteraciones que la afectan pueden manifestarse por compromiso motor, sensitivo y autonómico, los mas faciles de diagnosticar son los sensitivos y motores.
  • Tenemos dos tipso grandes:  -lesion medular compelta (seccion medular completa)  -seccion medular  incompleta
    Síndromes de sección medular completa
  • Se caracteriza por la interrupción de toda la inervación segmentaria (en ese lado) a nivel del metámero lesionado.
  • También hay interrupción de los haces ascendentes y descendentes que pasan a nivel de este segmento.
  • Primero tenemos una etapa de shock espinal que es parecido a la paralisis flaccida de la via piramidal.
  • Etapa inicial de duración variable 1-6 semanas.
  • Se produce inexitabilidad transitoria de todas las motoneuronas.
  • Se traduce en flaccidez muscular y arreflexia.
  • Perdida de la sensibilidad superficial y profunda.
  • Parálisis atónica de la vejiga y abolición de la función sexual.            
    Etapa tardía
  • Se observa hiperreflexia e hipertonía espástica. (al reves de temprana)
  • Reaparece parcialmente el control de esfínteres (vejiga espastica)
  • Hay varios síndromes de secciones medulares dependiendo el nivel de la seccion medular:
    Nivel Cervical alto C2-C3:
  • Tetraplejia (solo puedo mover la cabeza)
  • Dolor occipital con irradiación a los hombros    
  • Debilidad del ECM y trapecio (núcleo espinal)
  • Puedo tener Dificultad respiratoria    ( por perdida del frénico y vía retículo espinal).
    Nivel Cervical C5-C6:
  • Tetraplejía.
  • Dolor radicular del brazo (dolor mas abajo que el cervical alto)
  • Atrofia mas abajo : del bíceps y deltoides
  • Alteración sensitiva de la mitad de la extremidad superior.
    Niveles torácicos.
  • Paraplejía o paraparesia.
  • Dolor radicular intercostal en faja, en el lado donde tengo la lesión, que le da el nivel de la lesión. Por ejemplo : si tengo lesion dorsal 4 voy a tener un dolor en faja en el metamero dorsal 4 y esto dara el nivel a la lesion.
    Niveles L2-L3 (lumbares)
  • Paraparesia
  • Dolor lumbar.
  • Atrofia y arreflexia del cuádriceps.
    Cono medular (S3-S5)
  • Anestesia en silla de montar
  • Parálisis esfinteriana e impotencia sexual.
  • Neuralgia del pudendo
  • Síndromes de lesión medular incompleta.Gran variedad de síndromes que dependen de la etiología, nivel de la lesión y grado de compromiso de los diferentes elementos medulares.
  • Sd. de hemisección medular (Brown Sequard).
  • Sd que afectan predominantemente la sustancia gris:
  • Sd. del asta anterior.
  • Sd. centromedular o siringomielico.
  • Sd. del asta posterior.
  • Sd que afectan predominantemente sustancia blanca:
  • Sd. del cordón lateral
  • Sd. Del. cordón posterior
  • Sd de esclerosis combinada (lateral y posterior)
  • Esclerosis múltiple (multisegmentaria)
  • Sd. Mixtos: comprometen sustancia blanca y sustancia gris.
    Hemisección medular (Brown-Sequard):
  • Tenemos mitad de la medula .Es clásico, pero raro.
  • Parálisis motora piramidal ipsilateral. Porque la via piramidal va por cordon lateral.
  • Banda de anestesia (superficial y profunda) de tipo radicular.
  • Bajo la lesión e ipsilateral abolición de la sensibilidad profunda perdida y anestesia táctil
  • Bajo la lesión y contralateral anestesia termoalgésica por compromiso del haz espinotalámico que ya esta cruzado.
     Sd. del asta anterior:
  • Compromiso de 2° motoneurona (hace sinapsis en asta anterior)
  • Atrofia muscular que lleva a la parálisis.
  • Única forma aguda es la poliomielitis infecciosa.
    Sd. del asta posterior:
  • No se observa aislado
  • se compromete la sensibilidad superficial.
  • Hay abolición de los reflejos tendineos.
  • Tiene semejanzas a las lesiones de tronco o raíz nerviosa.
    Sd. centromedular o siringomielico Tenemos un ollito que se llama epéndimo, este se puede dilatar dando origen a : un compromiso periependimario.
  • Como aca se cruza el espinotalamico va a afectar la zona de decusación de la vía termoalgésica.
  • Se expresa por anestesia al dolor y temperatura bilateral con conservación de la sensibilidad profunda y táctil.
  • La anestesia es suspendida.
  • La causa principal es la siringomielia ( dilatación del ependimo)
    Sd. de cordón lateral.
  • Comprometen especialmente el haz piramidal.
  • generalmente son síndromes de origen degenerativo, carencial o viral
  • Siempre se afectan ambos cordones laterales
  • Producen paraparesias y paraplejías crónicas progresivas
    Sd. de cordón posterior. (aca tenemos Gracillis y cuniatus)
  • Se afecta la sensibilidad profunda (postural y vibratoria) y táctil superficial.
    • Marcha tabética: marcha taloneante.el paciente no sabe bien donde estan sus pies y por eso talonea.
    • Romberg positivo (paciente cae al cerrar los ojos).
    • Sensación térmica y dolorosa están conservadas.
    • La Tabes es la lesión sifilítica de la médula espinal que se expresa por este síndrome. Ya casi no exis.
  • Sd. De esclerosis combinada subaguda.
  • Afecta tanto el cordón lateral como el posterior.
  • Se caracteriza por una marcha ataxoespástica.(este es clasico en los viejitos)
  • Sd crónico asociado al déficit de Vit B12.
  • Paresia (como sd piramidal) ademas una alteración de la sensibilidad profunda por eso es combinada. Hay motoneurona y sensibilidad profunda comprometida.
    Esclerosis múltiple.
  • Hay una desmielinizacion y produce lesiones en distintas partes del sistema nervioso y una de las partes que puede ser comprometida es la medula.Los haces de la medula son muy comprometidos sobretodo la medula cervical.
  • Lesiones en los haces blancos de manera asistemática multisegmentaria.
  • Compromete ademas otros segmentos del SNC
    Sd mixtos: Son principamente 2 y hay compromiso de sustancia gris  y de sustancia blanca.
    -ELA: compromiso de vía piramidal y asta anterior. (es decir de la primera motoneurona y segunda motoneurona respectivamente).
    -Sd. De la arteria espinal anterior:
    Hay una trombosis , como cualquier arteria. Como la arteria espinal anterior irriga la mitad de la medula excepto los cordondes posteriores, voy a tener de comienzo agudo bajo la lesión, una paraparesia generalmente asimétrica por compromiso de la motoneurona, asociado a una anestesia sirigomielica suspendida en los segmentos lesionados.-tengo conservada la sensibilidad profunda (cordones posteriores , por eso tambien es mixta.
  • Síndrome miopático
  • Se define por la disminución de la potencia muscular, en la parte más proximal de las extremidades.
  • De instalación suaguda o crónica.
  • Se puede acompañar de atrofia muscular.
  • Conserva los reflejos osteotendineos.
  • No tiene alteraciones sensitivas
  • Muestra cambios electromiográficos (EMG) e histológicos.
  • Síndrome miastenico
  • Es producido por una perturbación en la sinapsis neuromuscular.
  • Se caracteriza por disminución en la potencia muscular en el transcurso de la actividad motora (es decir hay una fatigabilidad) recuperándose total o parcialmente con el reposo.
  • Es una fatigabilidad anormal de musculo.
  • Causa principal es la miastenia gravis.
  • Clínicamente la mayoría de los síndromes miastenicos se caracterizan por ptosis palpebral) o defecto en la oculomotilidad fluctuante (ven doble), con acentuación vespertina
  • Estudio electrofisiológico (EMG, fibra única, Gitter)
  • Síndrome meníngeo
  • Diferentes etologías pero tienen manifestaciones similares.
  • Cefalea (puede ser acompañada de vómitos).
  • Generalmente Fiebre (habitual)
  • Rigidez de nuca
  • Signo de Kernig
  • Signo de Brudsinski.
  • Examen: Estudio de LCR. Para descartar meningitis.
  • Síndrome de hipertensión endocraneana
  • Conjunto de síntomas y signos producto de un conflicto de espacio en la cavidad inextensible del craneo.(craneo es rigido , por lo que si aumenta algo no hay donde llevarlo y produce aumento de presion en la cavidad)
  • Su desarrollo se debe al aumento de cualquiera de los compartimentos de la cavidad intracraneana:
    -Parénquima (normal o anormal) p/e edema o tumor
     -Espacio vascular (trombosis venosa )
    -espacio ventricular y subaracnoideo (ventriculo aumenta por obstrucción)
    -Hemorragias
    • Tiene como elementos centrales: cefalea asociada a vómitos, edema de papila (fondo de ojo se ve con disco) y alteraciones de conciencia.
  • Otros síndromes:
  • Sd. Neurocognitivos. (frontales , parietales , temporales)
  • Sd. Afásicos.
  • Sd. de pares craneanos.(dependiendo de la funcion del par)
  • Sd. epilépticos.